Klinische Kooperationseinheit Neuropathologie
Prof. Dr. Andreas von Deimling
Beispiel für die Entwicklung eines diagnostischen Tests. Der von uns entwickelte Antikörper H09 erkennt spezifisch IDH1 Protein mit der Mutation R132H. Alle Tumorzellen stellen sich in kräftigen Braun- und normales Hirngewebe in schwachen Blau- und Grau-Tönen dar.
Die Klinische Kooperationseinheit Neuropathologie besteht seit 2007 und beschäftigt sich mit der Molekulargenetik von Gehirntumoren des Kindes- und Erwachsenenalters, der Funktion von Neurofibromin und der molekularen Referenzanalyse für Gehirntumorstudien.
Prof. A. Korshunov untersucht in enger Kooperation mit anderen DKFZ-Arbeitsgruppen kindliche Gehirntumoren. Wir konzentrieren uns auf Medulloblastome, pilozytische Astrozytome und Ependymome und nehmen am Internationalen Krebsgenom Konsortium (ICGC) teil.
Bei den Gehirntumoren der Erwachsenen interessieren uns besonders die diffusen astrozytären und oligodendroglialen Tumoren mit IDH1-Mutationen. Dr. D. Capper und F. Sahm charakterisieren diese und andere Mutationen und entwickeln diagnostische Verfahren. Dr. S. Pusch und Dr. J. Balss führen funktionelle Untersuchungen an mutiertem IDH1 durch.
Die Neurofibromatose 1 wird durch Mutationen im NF1-Gen, welches Neurofibromin kodiert, hervorgerufen. Viele biologische Eigenschaften von Neurofibromin werden durch seine RasGAP-Aktivität vermittelt. Allerdings wurden auch andere Mechanismen diskutiert. Dr. D. Reuss und seine Arbeitsgruppe entschlüsseln neue Mechanismen von Neurofibromin, welche zur Tumorentstehung beitragen.
Unser molekulardiagnostisches Programm wird von Prof. C. Hartmann geleitet und unterstützt zahlreiche klinische Studien z.B. durch die Analyse von Tumor-Suppressor- oder Onkogenen. Unsere klinischen Partner vergleichen diese Daten mit klinischen Parametern.
Ausgewählte Publikationen
Balss J, Meyer J, Mueller W, Korshunov A, Hartmann C, von Deimling A. (2008). Analysis of the IDH1 codon 132 mutation in brain tumors. Acta Neuropathol., 116, 597-602
Capper D, Zentgraf H, Balss J, Hartmann C, von Deimling A. (2009). Monoclonal Antibody Specific for IDH1 R132H Mutation. Acta Neuropathol., 118, 599-601
Korshunov A, Witt H, Hielscher T, Benner A, Remke M, Ryzhova M, Milde T, Bender S, Wittmann A, Schöttler A, Kulozik A, Witt O, von Deimling A, Lichter P, Pfister S. (2010). Molecular staging of intracranial ependymoma in children and adults. J. Clin. Oncol., 28, 3182-3190
Hartmann C, Hentschel B, Wick W, Capper D, Felsberg J, Simon M, Westphal M, Schackert G, Meyermann R, Pietsch T, Reifenberger G, Weller M, Loeffler M, von Deimling A. (2010). Patients with IDH1 wild type anaplastic astrocytomas exhibit worse prognosis than IDH1 mutated glioblastomas and IDH1 mutation status accounts for the unfavorable prognostic effect of higher age: implications for classification of gliomas. Acta Neuropathol., 120, 707-718
